Portosystemische Shunts
Zusammenfassung
Unter portosystemischen Shunts (PSS) oder Lebershunts versteht man angeborene oder erworbene Gefäßmissbildungen, bei denen es zu einer Störung der Leberdurchblutung kommt. Normalerweise sammelt die Pfortader (Vena portae) das Blut aus den Bauchorganen und führt es der Leber zu. Beim portosystemischen Shunt wird die Leber umgangen und das portale Blut gelangt über die Gefäßanomalien direkt in den systemischen Kreislauf.
Die Leber hat vor allem Stoffwechsel- und Entgiftungsfunktionen im Körper. Sie produziert unter anderem Eiweiße wie Albumin oder Gerinnungsfaktoren, synthetisiert Fette, Cholesterin und Gallensäuren und wandelt z.B. Ammoniak zu Harnstoff um. Beim Lebershunt strömt somit das Blut nicht durch die Leber wo es entgiftet wird, sondern gelangt ungefiltert zum Herz und in weiterer Folge in den Körperkreislauf.
Ursache
Der Grund von angeborenen PSS ist unbekannt.
Kongenitale (angeborene) PSS sind gekennzeichnet durch einen erniedrigten portalen Druck und können in 2 Formen vorkommen.
- intrahepatische PSS: Der Verlauf der Gefäßanomalie ist in der Leber. Meist besteht eine Verbindung der linken oder rechten Pfortader direkt oder über eine Lebervene mit der hinteren Hohlvene (Vena Cave caudalis). Diese Form des PSS tritt vor allem bei großwüchsigen Hunderassen auf, wie den Bernhadinern, Irischen Wolfshunden oder Retrievern.
- Extrahepatische PSS: Bei extrahepatischen PSS handelt es sich um eine Verbindung außerhalb der Leber zwischen der Pfortader oder einem ihre Zuflüsse mit der hinteren Hohlvene oder der sog. Vena azygos. Betroffene Rassen sind kleinwüchsige Hunde wie Malteser, Schnauzer oder Terrier.
Bei erworbenen PSS handelt es sich meist um multiple Gefäßanomalien außerhalb der Leber (extrahepatische Shunts) die nach einer portalen Hypertension entstehen. Bei einer schweren Leberdegeneration wie einer Fibrose oder Zirrhose finden Umbauprozesse in der Leber statt. Die Leber nimmt an Größe ab, Leberknoten können entstehen. In weiterer Folge wird der Blutfluss aus der Pfortader in die Leber behindert. Eine sogenannte Portale Hypertension (Hochdruck in der Pfortader) entsteht.
Symptome
Vom angeborenen PSS sind in der Regel Welpen/Jungtiere betroffen. Erkrankte Tiere sind meist kleinwüchsig und im Vergleich zu Wurfgeschwistern unterentwickelt, können Erbrechen, Durchfall haben oder neurologische Auffälligkeiten aufweisen, krampfen oder ein ataktisches Gangbild zeigen. Da die Symptome in der Regel unspezifisch in Erscheinung treten, wird die Diagnose oft spät gestellt. Bei erworbenen PSS weisen betroffene Tiere einen Aszites (Bauchwassersucht) und somit ein vergrößertes Abdomen auf. Betroffene Tiere können neben einem Aszites die selben Symptome wie bei einem angeborenen Lebershunt entwickeln.
Diagnose
Die Diagnosensicherung kann sich bei PSS als schwierig erweisen. Es sollten ein komplettes Blutbild inkl. Blutchemie, ein Ultraschall des Abdomen und ein CT des Bauchraums durchgeführt werden. Im Blut können unter anderem erniedrigte Eiweißwerte (Albumin) oder Harnstoff auffällig sein, die ALT (leberspezifischer Wert) sowie Ammoniak können erhöht sein. Ein Gallensäurenstimulationstest mit erhöhten Gallensäurenwerten lässt ebenfalls auf einen PSS bzw. eine Leberfunktionsstörung schließen.
Je nach Shunt kann die Gefäßanomalie direkt im Ultraschall dargestellt werden. Klarheit über Lokalisation des Shunts bringt aber ein CT des Bauchraums (inkl. Kontrastmittelgabe).
Therapie
Erworbene, multiple PSS werden nicht chirurgisch therapiert, da die Grundursache in einer schweren Leberfunktionsstörung besteht, die in der Regel nicht reversibel ist. Diese Shuntverbindungen sind also nur die Folge der Leberfunktionsstörung und nicht die Ursache der Klinik bzw. Symptome. Betroffene Tiere erhalten eine symptomatische Therapie bestehend aus einer eiweißreduzierten Leberdiät und Medikamenten, die die Menge der Toxine im Dickdarm reduziert. In einigen Fällen ist auch eine Antibiose oder Thrombenprophylaxe indiziert.
Kongenitale PSS können über die oben genannte Medikation und Diät therapiert werden und über einige Jahre stabil bleiben. Ein chirurgischer Verschluss der Gefäßanomalie ist jedoch anzuraten.
Da sich die unterentwickelte Leber erst langsam an einen vermehrten Blutfluss gewöhnen muss, werden PSS über den Einsatz von sogenannten Ameroidkonstriktoren chirurgisch verschlossen. Diese Metallringe sorgen für einen langsamen Verschluss des Shuntgefäßes, sodass die Komplikationsrate einer Drucküberlastung der Vena portae (sog. portale Hypertension) kaum gegeben ist. Intrahepatische Shunts können auch über eine direkte Ligatur (Abbinden des Shuntgefäßes) verschlossen werden. Aufgrund der Lokalisation in der Leber sind jedoch die Gefäße schwer lokalisierbar.
Extrahepatische Shunts weisen bei frühzeitigem Verschluss eine gute Prognose auf. Die Prognose intrahepatische Shunts, bzw. PSS bei Katzen ist vorsichtiger.
Quellen
- Fossum Chirurgie der Kleintiere
- Ettinger Veterinary Internal Medicine
- Zirkulationsstörungen der Leber bei Hund und Katze; Laboklin